Lorin Varencove Maazel oroszországi zsidó szülők gyermekeként született a franciaországi Neuilly-sur-Seine-ben, de Pittsburgben nőtt fel. A vérében volt a zene, apja énekes, ének- és zongoratanár volt, anyja pedig megalapította a pittsburgi ifjúsági zenekart. Lorin öt éves korában kezdett hegedülni, hétévesen pedig vezényelni kezdett. Mindössze 11 éves volt, amikor a legendás karmester, Arturo Toscanini felfedezte őt és meghívta őt az NBC szimfonikus zenekarhoz. Egy évvel később már a New York-i Filharmonikusokat vezényelte, 15 évesen pedig már szinte az összes híres amerikai zenekar megismerte őt.
Az ifjú zseni, aki mellesleg közben filozófiát tanult a pittsburgi egyetemen, hegedűművészi karrierjét is elindította a helyi szimfonikusoknál. Európában 1953-ban, a cataniai operában debütált, két évvel később már a milánói Scalában vezényelt. 1960-ban ő volt a legfiatalabb karmester, aki Bayreuth-ban Wagner-operát dirigált, a Lohengrinnel mutatkozott be. A következő évtizedekben a világ legnagyobb zenekarain élén állt: főigazgatója volt a berlini Deutsche Symphonische Orchesternek, a Cleveland Orchestrának – ez utóbbival készítette nagyszerű Gershwin-felvételeit – és az Orchestre National de France-nak. A 80-as években a bécsi Staatsoper főintendánsa volt. Számos emlékezetes operaelőadás is fűződik a nevéhez. Több mint 300 lemezfelvételt készített, köztük Beethoven, Brahms, Mahler, Sibelius, Rahmanyinov és Csajkovszkij teljes szimfonikus életműve.
Lorin Maazel alig egy hónappal ezelőtt jelentette be, hogy egészségi okokból, több mint 70 év után visszavonul a pódiumtól. A Maestro nem sok időt hagyott magának a pihenésre.